Rus Eng
 





Еще разделы

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная
  
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Последнее обновление ( 2010-09-08 )
 


Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины.

Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине.


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я


Случайный термин

Триплоидный (triploid)
Триплоидный (triploid) - данный термин используется для описания клеток, тк...

Укрепление Здоровья (health Promotion)
Укрепление Здоровья (health Promotion) - программа, создаваемая на обществе...

Гемоглобинометр (haemoglobinometer)
Гемоглобинометр (haemoglobinometer) - прибор для определения содержания г...

Антрэктомия (antrectoту)
Антрэктомия (antrectoту) - I. Хирургическое удаление стенок пазухи. См. А...

Формалин (formalin)
Формалин (formalin) - 40%-й раствор формальдегида в воде; применяется в кач...

Блокада (block)
Блокада (block) - прерывание физиологической или психической деятельности...

Гомункул (homunculus)
Гомункул (homunculus) - 1. Учебный фантом - уменьшенная копия человека, у...

Палец Стопы Молоткообразный (hammer Toe)
Палец Стопы Молоткообразный (hammer Toe) - деформация пальца стопы (чаще вс...

Складка (fold)
Складка (fold) - (в анатомии и эмбриологии) образование складок между двумя...

Гемопневмоторакс (haemopneumothorax)
Гемопневмоторакс (haemopneumothorax) - наличие воздуха и крови в плевраль...

Цистаденома (cystadenomd)
Цистаденома (cystadenomd) - аденома, имеющая кистозную структуру....

Популярные термины