Rus Eng
 





Еще разделы

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная
  
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Последнее обновление ( 2010-09-08 )
 


Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины.

Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине.


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я


Случайный термин

Плазмаферез (plasmapheresis)
Плазмаферез (plasmapheresis) - метод удаления части плазмы из крови. Кровь ...

Дерматит Контагиозный Пустулезный (orf)
Дерматит Контагиозный Пустулезный (orf) - инфекционное заболевание овец и к...

Пиридоксаль Фосфат (pyridoxal Phosphate)
Пиридоксаль Фосфат (pyridoxal Phosphate) - производное витамина В6, являюще...

Сыпь Молочная (milk Rash)
Сыпь Молочная (milk Rash) - появление красной сыпи на лице в виде прыщиков ...

Местранол (mestranol)
Местранол (mestranol) - синтетический женский половой гормон (см. Эстроген)...

Шанкроид (chancroid)
Шанкроид (chancroid) - см. Шанкр мягкий....

Ангиопластика (angioplasty)
Ангиопластика (angioplasty) - хирургическое восстановление или реконструк...

Цефалин (cephalin)
Цефалин (cephalin) - представитель фосфолипидов, присутствующий в клеточных...

Миксофиброма (myxofibroma)
Миксофиброма (myxofibroma) - доброкачественная опухоль фиброзной ткани, сод...

Скоба Ортодонтическая Назубная (orthodontic Appliance)
Скоба Ортодонтическая Назубная (orthodontic Appliance) - устройство, примен...

Гипералгезия (hyperalgesia)
Гипералгезия (hyperalgesia) - аномально высокая чувствительность организм...

Популярные термины