Виды массажа
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная |
Кирилл Власов,
2010-09-08
|
|
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная). | |
Последнее обновление ( 2010-09-08 ) |
Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины. Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине. |