Rus Eng
 





Еще разделы

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная
  
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Последнее обновление ( 2010-09-08 )
 


Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины.

Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине.


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я


Случайный термин

Палец Молоткообразный (mallet Finger)
Палец Молоткообразный (mallet Finger) - загнутый книзу мизинец; обычно прич...

Синус Пещеристый (cavernous Sinus)
Синус Пещеристый (cavernous Sinus) - парный канал, расположенный по бокам о...

Артериотомия (arteriotomy)
Артериотомия (arteriotomy) - надрез стенки артерии или ее пункция. Часто ...

Бактероиды (bacteroides)
Бактероиды (bacteroides) - род грамотрицательных, чаще всего неподвижных,...

Порфирия (porphyria)
Порфирия (porphyria) - группа редких наследственных заболеваний, вызванных ...

Ампула (ampulla, Множ. Ampullae)
Ампула (ampulla, Множ. Ampullae) - увеличение или расширение на конце тру...

Холестирамин (cholestyramine)
Холестирамин (cholestyramine) - лекарственное вещество, связывающееся с жел...

Геморроидэктомия (haemorrhoidectomy)
Геморроидэктомия (haemorrhoidectomy) - хирургическое удаление геморроидал...

Диапедез (diapedesis)
Диапедез (diapedesis) - миграция клеток через стенки кровеносных сосудов в ...

Абсцесс Перинефральный (perinephric Abscess)
Абсцесс Перинефральный (perinephric Abscess) - скопление гноя вокруг почк...

Радиолог (radiologist)
Радиолог (radiologist) - врач, занимающийся диагностикой заболеваний метода...

Популярные термины