Rus Eng
 





Еще разделы

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная
  
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Последнее обновление ( 2010-09-08 )
 


Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины.

Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине.


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я


Случайный термин

Вена Легочная (pulmonary Vein)
Вена Легочная (pulmonary Vein) - одна из четырех вен, по которым обогащен...

Селен (selenium)
Селен (selenium) - индикаторный элемент; как было недавно установлено, он я...

Фибринолизин (fibrinolysin)
Фибринолизин (fibrinolysin) - см. Плазмин....

Родничок (fontanelle)
Родничок (fontanelle) - участок, где сходятся несколько костей черепа плода...

Гиперосмия (hyperosmia)
Гиперосмия (hyperosmia) - болезненно обостренное обоняние. ...

Брахитерапия (brachytherapy)
Брахитерапия (brachytherapy) - рентгенотерапия, при которой источник рент...

Фармация (pharmacy)
Фармация (pharmacy) - приготовление и продажа лекарственных веществ....

Выражение Эмоции (expressed Emotion)
Выражение Эмоции (expressed Emotion) - определение степени теплоты или вр...

Гемоглобинопатия (haemoglobinopathy)
Гемоглобинопатия (haemoglobinopathy) - любое наследственное заболевание (...

Декстр- (dextr-), Декстро (dextro-)
Декстр- (dextr-), Декстро (dextro-) - приставка, обозначающая: 1. Правую ст...

Ретин- (retin-), Ретино (retino-)
Ретин- (retin-), Ретино (retino-) - приставка, обозначающая сетчатку глаза....

Популярные термины