Rus Eng
 





Еще разделы

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная
  
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Последнее обновление ( 2010-09-08 )
 


Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины.

Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине.


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я


Случайный термин

Угри (acne), Угри Обыкновенные (acne Vulgaris)
Угри (acne), Угри Обыкновенные (acne Vulgaris) - воспалительное поражение с...

Средство Рвотное (emetic)
Средство Рвотное (emetic) - вещество, вызывающее рвоту. Сильные рвотные сре...

Контрацепция Посткоитальная, Контрацепция Посткоитусная (postcoital Contraception)
Контрацепция Посткоитальная, Контрацепция Посткоитусная (postcoital Contrac...

Полипоз (polyposis)
Полипоз (polyposis) - состояние, при котором на стенке какого-либо органа и...

Поверхностный, Неглубокий (superficial)
Поверхностный, Неглубокий (superficial) - (в анатомии) расположенный на пов...

Склерэктомия (sclerectomy)
Склерэктомия (sclerectomy) - хирургическая операция, во время которой удаля...

Вкусовой (gustatory)
Вкусовой (gustatory) - относящийся ко вкусу или вкусовым органам. ...

Сыворотка Антилимфоцитарная (antilymphocyte Serum, Als), Глобулин Антилимфоцитарный (antilymphocyte
Сыворотка Антилимфоцитарная (antilymphocyte Serum, Als), Глобулин Антилимфо...

Терат- (terat-), Терато (terato-)
Терат- (terat-), Терато (terato-) - приставка, обозначающая уродство или ка...

Масло Эссенциальное (essential Oil)
Масло Эссенциальное (essential Oil) - летучее масло, получаемое из некоторы...

Дуо- (duo-)
Дуо- (duo-) - приставка, обозначающая два....

Популярные термины