Rus Eng
 





Еще разделы

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная

Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная
  
Дегенерация Фибрознокистозная (cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-кистозная - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Последнее обновление ( 2010-09-08 )
 


Раздел нашего портала своего рода энциклопедия медицинских терминов. В медицинской энциклопедии содержится более 25000 терминов. Помимо базовых терминов в медицинском словаре представлены термины из области генетики, молекулярной биологии, иммунологии, психологии и других областей медицины.

Удобное построение словаря медицинских терминов позволит без особого труда найти толкование ранее неизвестного слова в медицине.


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Я


Случайный термин

Рибоза (ribose)
Рибоза (ribose) - сахар (пентоза) (в нем присутствуют свободные атомы углер...

Фимоз (phimosis)
Фимоз (phimosis) - патологическое сужение отверстия крайней плоти, в резуль...

Кость Тазовая (hip Bone, Innominate Bone)
Кость Тазовая (hip Bone, Innominate Bone) - кость, образованная в результат...

Ось (axis)
Ось (axis) - 1. Действительная или мнимая линия, проходящая через центр тел...

Холангиография (cholangiography)
Холангиография (cholangiography) - рентгенологическое исследование желчных ...

Литонефротомия (lithonephrotomy)
Литонефротомия (lithonephrotomy) - хирургическая операция, заключающаяся в ...

Показание (indication)
Показание (indication) - (в медицине) рекомендации или указания к правильно...

Круг Кровообращения Большой (systemic Circulation)
Круг Кровообращения Большой (systemic Circulation) - совокупность кровеносн...

Гребень (crest)
Гребень (crest) - напоминающий гребень выступ (чаще всего на кости). Напр...

Риносклерома (rhinoscleroma)
Риносклерома (rhinoscleroma) - образование специфических узелков на слизист...

Скорость Оседания Эритроцитов (erylhrocyte Sedimentation Rate)
Скорость Оседания Эритроцитов (erylhrocyte Sedimentation Rate) - см. СОЭ....

Популярные термины